Eklem Hipermobilite Sendromu: Klinik Pilates Yaklaşımı

Eklem hareket açıklığının yaşa, cinsiyete ve etnisiteye göre belirlenen normal aralığın üzerinde olması, populasyonun belirli bir kesiminde gözlenen yapısal bir özelliktir. Bu durum tek başına bir hastalık değildir; ancak ağrı, eklem instabilitesi, sık zedelenme ve fonksiyonel kısıtlılık ile birlikte ortaya çıktığında değerlendirme gerektiren bir klinik tablo halini alır. Bu yazıda; eklem hipermobilitesinin tanımı, sınıflandırması, klinik bulguları ve fizyoterapide kullanılan kontrollü hareket temelli yaklaşımlar bilgilendirme amacıyla ele alınmaktadır.

Eklem Hipermobilitesi Nedir?

Generalised joint hypermobility (GJH), birden çok eklemde fizyolojik normalin ötesinde hareket açıklığı bulunması durumudur. Bağ dokusunun yapısı ve mekanik özellikleri ile yakından ilişkilidir; kollajen ve diğer bağ doku proteinlerindeki yapısal varyasyonlar bu özelliği etkilemektedir. Populasyon çalışmalarına göre GJH prevalansı yetişkinlerde %2-30 arasında değişmekte; kadınlarda erkeklere oranla, çocuk ve ergenlerde yetişkinlere oranla daha sık gözlenmektedir [1].

GJH bir hastalık olmayıp, ağrı, sık subluksasyon, propriyosepsiyon değişiklikleri, otonomik semptomlar veya gastrointestinal bulgular ile birlikte ortaya çıktığında ayrı klinik kategoriler içinde değerlendirilir:

• Asemptomatik GJH: Hareket açıklığı geniş olan ancak ağrı veya işlevsel kısıtlılığı bulunmayan bireyler. Bu grupta klinik bir intervansiyon endikasyonu yoktur.
• Hipermobilite Spektrum Bozuklukları (HSD): 2017 uluslararası konsensus sınıflandırmasında tanımlanan, hipermobilite ile birlikte muskuloskeletal semptomları olan ancak hEDS kriterlerini karşılamayan bireyler [2].
• Hipermobil Ehlers-Danlos Sendromu (hEDS): Kompleks tanı kriterleri (Brighton ve 2017 hEDS kriterleri) kullanılarak hekim tarafından konulan bir tanıdır; genetik, kas-iskelet, deri ve sistemik bulguları içerir [2].

Bu sınıflama, tek bir bireyde bile zaman içinde değişiklik gösterebilen dinamik bir çerçeve sunmaktadır; hekim değerlendirmesi olmaksızın bireysel klinik etiketleme yapılmamalıdır.

Beighton Skoru

Beighton skoru, eklem hipermobilitesinin ölçülmesinde uluslararası alanda en sık kullanılan klinik araçtır. Toplam 9 puan üzerinden değerlendirilen test, beş hareketin gözlenmesini içerir:

1. Her iki küçük parmağın metakarpofalangeal eklemden 90° pasif ekstansiyonu (her el 1 puan).
2. Her iki baş parmağın bilek fleksiyonu ile birlikte ön kola değdirilebilmesi (her el 1 puan).
3. Her iki dirseğin 10°’den fazla hiperekstansiyonu (her dirsek 1 puan).
4. Her iki dizin 10°’den fazla hiperekstansiyonu (her diz 1 puan).
5. Dizler ekstansiyonda iken öne eğilirken avuç içlerinin yere düz olarak değdirilebilmesi (1 puan).

Yetişkinlerde 5/9 ve üzeri skor genel olarak hipermobilite eşik değeri olarak kabul edilmektedir; çocuklarda ve ergenlerde eşik değeri daha yüksek tutulmaktadır (örneğin 6/9). Beighton skoru tek başına tanı koydurucu değildir; yalnızca eklem mobilitesinin değerlendirilmesinde bir araçtır [1,2].

Belirtiler ve Klinik Bulgular

Hipermobilite spektrum bozuklukları ve hEDS’de görülen başlıca klinik bulgular, eklem hipermobilitesi ile birlikte çok sistemli bir tablo oluşturabilmektedir:

• Kas-iskelet sistemi: Birden çok eklemde kronik veya tekrarlayan ağrı, sık subluksasyon, eklem instabilitesi, miyofasiyal hassasiyet, koordinasyon güçlükleri, sık burkulma.
• Yorgunluk ve egzersiz toleransı düşüklüğü: HSD/hEDS’li bireylerde yorgunluk sık bildirilen ve günlük yaşamı etkileyen bir semptomdur.
• Propriyosepsiyon değişiklikleri: Eklem pozisyon hissinin azalması, denge bozuklukları ve hareket öğrenmede güçlük gözlenebilir.
• Otonomik semptomlar: Postüral ortostatik taşikardi sendromu (POTS) gibi otonomik disfonksiyonlar hEDS’de eşlik edebilir.
• Deri özellikleri: Yumuşak, kadifemsi, esnek deri; kolay morarma; atrofik skar oluşumu.
• Gastrointestinal ve diğer: Fonksiyonel gastrointestinal semptomlar, yumuşak doku zedelenmeleri.

Bu bulgular bireyden bireye büyük değişkenlik gösterir. Çoğu birey için belirleyici olan, semptomların günlük işlevselliği etkileme derecesidir.

Risk Faktörleri ve Doğal Seyir

Eklem hipermobilitesi büyük ölçüde genetik temelli bir özelliktir. Aşağıdaki faktörler klinik tablonun seyrini etkileyebilmektedir:

• Yaş: Hareket açıklığı yaşla birlikte azalır; ergenlikten erişkinliğe geçişte hipermobilite skoru genellikle düşer.
• Cinsiyet: Kadınlarda hipermobilite ve eşlik eden HSD/hEDS bulguları daha sık raporlanmaktadır.
• Etnisite: Belirli etnik popülasyonlarda hipermobilite daha sık gözlenir.
• Hormonel etkiler: Östrojen ve relaxin gibi hormonlar bağ doku elastikiyetini etkileyerek menstrual siklusun belirli evrelerinde ya da gebelikte hipermobilite görünümünde değişiklik yaratabilir.
• Aktivite paterni: Sedanter yaşam, propriyosepsiyon ve kas kontrolü kapasitesini düşürerek semptomatik tabloya geçişe katkı sağlayabilir.

Tanı Süreci

Tanı, hekim (özellikle fizik tıp ve rehabilitasyon, romatoloji veya tıbbi genetik uzmanı) tarafından konur. Fizyoterapi süreci, hekim reçetesi doğrultusunda ilerler. Tanısal değerlendirmede; iyi alınmış aile öyküsü, sistematik klinik muayene, Beighton skoru, eşlik eden semptomların değerlendirilmesi ve 2017 hEDS kriterlerinin uygulanması yer almaktadır [2].

Ayırıcı tanıda; diğer EDS tipleri (klasik EDS, vasküler EDS vb.), Marfan sendromu, Loeys-Dietz sendromu, osteogenezis imperfekta gibi bağ doku hastalıkları değerlendirilir. Vasküler EDS gibi yaşamı tehdit edebilen tipler erken tanı açısından önemlidir.

Görüntüleme yöntemleri ve laboratuvar testleri; sistemik bulguların varlığında, eşlik eden patolojilerin değerlendirilmesinde veya genetik analiz gerektiren tablolarda hekim kararıyla planlanır. Ankara klinik pilates uygulamaları, hekim tanısı sonrası kontrollü hareket programlarının başlatılması için değerlendirme bataryalarının kullanıldığı klinik çerçevelerden biri olarak konumlanmaktadır.

Genel Yaklaşım ve Klinik Pilates Çerçevesi

Hipermobilite spektrum bozuklukları ve hEDS yönetiminde fizyoterapi merkezi rol oynamaktadır. Avrupa Konsensus Bildirgesi ve son yıllarda yayımlanan kılavuzlar; ağrı eğitimi, kademeli güçlendirme, propriyoseptif eğitim ve kontrollü hareket temelli programları önermektedir [3].

Egzersiz Uyarısı: Bu egzersizler genel sağlık koruyucu nitelikte olup mevcut bir rahatsızlığınız varsa hekim/fizyoterapist onayı olmadan uygulanmamalıdır. Hipermobilite tablosunda program bireysel değerlendirme ile düzenlenir; aşırı germe ve eklem son derecesine zorlama gerektiren hareketler kontrendike olabilir.

1. Stabilizasyon ve Motor Kontrol

Hipermobil bireylerde eklem son derecesinde dengesizlik ve propriyoseptif geri bildirim eksikliği ön plandadır. Stabilizasyon egzersizleri; eklem orta açıklığında (“midrange”) kontrollü hareket öğrenimi ile başlatılır. Skapular stabilizasyon, lumbopelvik kontrol, dinamik diz stabilizasyonu gibi bileşenler kademeli yüklenme ile ilerletilir [3].

2. Propriyoseptif Eğitim

Propriyoseptif eğitim; eklem pozisyon hissinin geri kazanılmasını ve hareketin doğru biçimde algılanmasını hedefler. Ayna karşısında yapılan kontrollü hareketler, dengeli yüzeylerde egzersiz, kapalı kinetik zincir uygulamaları (örneğin duvara yaslanarak yapılan squat, push-up varyasyonları) bu kategoride yer alır. Smith ve arkadaşlarının sistematik derlemesi, propriyoseptif eğitimin HSD/hEDS’li bireylerde ağrı ve fonksiyonel kapasite üzerine olumlu etki gösterdiğini bildirmektedir [4].

3. Klinik Pilates Yaklaşımı

Klinik pilates, postür-nefes-kontrollü hareket ilişkisini merkeze alan, mat veya reformer ekipmanlarıyla uygulanan, fizyoterapist gözetiminde yürütülen bir egzersiz yaklaşımıdır. Hipermobil bireylerde klinik pilatesin uygun şekilde modifiye edilmiş haliyle uygulanması; kor stabilizasyon, segmental kontrol ve nefes koordinasyonu açısından faydalı bulunmuştur [5]. Ankara klinik pilates merkezlerinde, hipermobilite gibi özel popülasyonlar için reformer yay direnci ve hareket genişliği bireysel olarak ayarlanmaktadır.

Çankaya klinik pilates uygulamalarında olduğu gibi, programın temel ilkeleri şunlardır:

• Eklem nötr pozisyonun korunması: Egzersizler eklem son derecesine değil, kontrollü orta açıklığa ulaşacak şekilde uygulanır.
• Yavaş ve kontrollü hareket: Hareketin başlangıç, orta ve bitiş fazlarında kasların aktif kontrolü vurgulanır.
• Nefes koordinasyonu: Diyafragmatik nefes ile hareket koordinasyonu sağlanır.
• Kademeli yüklenme: Reformer yay direnci en az yükten başlatılır ve hasta uyumuna göre arttırılır.
• Geri bildirim ve ayna kullanımı: Görsel ve manuel geri bildirim ile hareket farkındalığı pekiştirilir.

Ankara pilates ve Çankaya pilates uygulamalarında, jenerik grup dersleri ile klinik pilatesin farklı amaçlara hizmet ettiği vurgulanmaktadır; klinik pilates, hekim sevki ve klinik değerlendirme ile başlayan bir süreçtir.

Asemptomatik bireylerin genel kondisyon amaçlı katıldığı pilates dersleri, kas dayanıklılığı ve postür farkındalığı açısından genel sağlık değeri sunabilirken; HSD/hEDS gibi özel klinik tablolarda eklem koruma ilkesinin ön planda olması nedeniyle bireysel programlama gerekmektedir [3,5]. Bu nedenle klinik tabloya sahip bireyler için fizyoterapist gözetiminde yürütülen klinik pilates programları farklı bir çerçevede yer almaktadır.

Ankara klinik pilates değerlendirmelerinde fizyoterapist tarafından uygulanan başlangıç bataryası; Beighton skoru, postür analizi, segmental hareket testi, basınç biyofeedback ile kor aktivasyon değerlendirmesi gibi bileşenleri kapsayabilir. Çankaya klinik pilates merkezlerinde de benzer biçimde, reformer yay seçimi, hareket genliği ve tekrar sayısı bireysel değerlendirmeye göre belirlenmektedir. Bu klinik çerçeve, asemptomatik bireylerin yapabileceği genel pilates derslerinden farklılaşan bir bilgilendirme aşamasını gerektirir.

Fizyoterapist gözetimindeki programlarda, ders sırasında ağrı, eklem tıkırtısı veya beklenmedik subluksasyon hissi gibi durumlarda hareketin durdurulup ya da modifiye edilmesi rutin olarak öğretilmektedir. Bireysel program belirli aralıklarla gözden geçirilir; ağrı paterni, hareket kalitesi ve fonksiyonel hedeflerdeki değişime göre yeniden düzenlenir.

Ankara pilates kapsamında bilgilendirme yapılırken kondisyon dersleri ile klinik kullanım arasındaki ayrımın net biçimde aktarılması, yanlış bilgilendirmenin önüne geçmek için önemli bir bileşen olarak değerlendirilmektedir. Çankaya pilates etkinliklerinde de benzer biçimde, katılımcılara hangi klinik bulgularda ders öncesi hekim/fizyoterapist değerlendirmesi yapılması gerektiği aktarılır.

4. Aerobik Kondisyon ve Yorgunluk Yönetimi

HSD/hEDS’li bireylerde aerobik kondisyonun düşük olması yorgunluğa katkıda bulunmaktadır. Düşük etkili aerobik aktiviteler (su içi egzersiz, sabit bisiklet, yürüyüş) tolere edilebilir yoğunlukta önerilmektedir. Aşamalı egzersiz toleransı (graded exercise) yaklaşımı, kronik yorgunluk eşlik eden olgularda dikkatle planlanır [3].

5. Hasta Eğitimi ve Pacing

“Pacing” (aktivite tempolama) ilkesi; aktivitenin sınırını zorlamadan, kademeli ilerleme ile günlük işlevselliğin korunmasını hedefler. Eklem koruma teknikleri, ergonomik düzenlemeler, dinlenme dönemleri ve aşamalı aktivite eklenmesi eğitim programının bileşenleridir.

Sıkça Sorulan Sorular

Hipermobilite hastalık mıdır?

Hipermobilite tek başına bir hastalık değildir; bir klinik özellik olarak değerlendirilir. Asemptomatik hipermobilitesi olan bireylerde intervansiyon endikasyonu yoktur. Ağrı, sık subluksasyon, fonksiyonel kısıtlılık gibi semptomlar eşlik ettiğinde HSD veya hEDS gibi tablolar değerlendirilir [2].

Hipermobil bireyler her tür sporu yapabilir mi?

Bireysel değerlendirme gerektirir. Eklem son derecesine zorlama gerektiren bazı sporlarda (örneğin aşırı germe içeren dans formları) eklem koruma stratejileri özel olarak değerlendirilmelidir. Genel olarak orta yoğunluklu, kontrollü hareket içeren aktiviteler güvenli olarak öne çıkmaktadır.

Klinik pilates ile grup pilatesi aynı mıdır?

Hayır. Klinik pilates fizyoterapist gözetiminde, bireysel klinik değerlendirme sonrasında uygulanan bir yaklaşımdır; özel popülasyonlarda (hipermobilite, kronik ağrı, postoperatif rehabilitasyon vb.) modifiye edilerek kullanılır. Grup pilates genel kondisyon amaçlıdır; klinik tablolarda fizyoterapist değerlendirmesi olmadan başlatılması önerilmemektedir.

Hipermobilitesi olan bireyler için hangi pilates seçeneği uygundur?

HSD/hEDS gibi klinik tablolarda öncelikli yaklaşım, hekim sevkiyle başlatılan, fizyoterapist gözetimindeki klinik pilates programlarıdır. Çankaya klinik pilates merkezlerinde de uygulandığı gibi, başlangıçta eklem nötr pozisyon kontrolü ve düşük direnç ile başlanan kademeli ilerleme tercih edilir [3,5].

Genel pilates dersleri sağlığa katkı sağlar mı?

Ankara pilates ve Çankaya pilates etkinliklerinde olduğu gibi, asemptomatik bireyler için genel pilates dersleri kor stabilizasyon, postür farkındalığı ve genel kondisyon açısından genel sağlık değeri sunabilir. Ancak klinik bir tablonun varlığında, ders öncesi hekim/fizyoterapist değerlendirmesi önerilmektedir.

Çocuklarda hipermobilite nasıl değerlendirilir?

Çocuklarda Beighton skoru için eşik değer yetişkinlerden farklıdır. Bağ dokusu yaşa bağlı olarak doğal değişim gösterir; bu nedenle pediatrik popülasyon hekim tarafından özel kriterler ile değerlendirilir.

İyileşme süreci ne kadar sürer?

Hipermobilite yapısal bir özelliktir; ortadan kaldırılmaz, yönetilir. Fizyoterapi programları semptomların azaltılması, fonksiyonel kapasitenin arttırılması ve yaşam kalitesinin iyileştirilmesi hedeflenir. Süre bireysel değerlendirme ile değişir; klinik kılavuzlar uzun vadeli sürdürülebilir yaklaşımı önermektedir [3].

Bilimsel Kaynaklar

1. Remvig L, Jensen DV, Ward RC. Epidemiology of general joint hypermobility and basis for the proposed criteria for benign joint hypermobility syndrome: review of the literature. Journal of Rheumatology. 2007;34(4):804-809. PubMed
2. Malfait F, Francomano C, Byers P, et al. The 2017 international classification of the Ehlers-Danlos syndromes. American Journal of Medical Genetics Part C. 2017;175(1):8-26. PubMed
3. Engelbert RH, Juul-Kristensen B, Pacey V, et al. The evidence-based rationale for physical therapy treatment of children, adolescents, and adults diagnosed with joint hypermobility syndrome/hypermobile Ehlers-Danlos syndrome. American Journal of Medical Genetics Part C. 2017;175(1):158-167. PubMed
4. Smith TO, Bacon H, Jerman E, et al. Physiotherapy and occupational therapy interventions for people with benign joint hypermobility syndrome: a systematic review of clinical trials. Disability and Rehabilitation. 2014;36(10):797-803. PubMed
5. Wells C, Kolt GS, Bialocerkowski A. Defining Pilates exercise: a systematic review. Complementary Therapies in Medicine. 2012;20(4):253-262. PubMed
6. Tinkle B, Castori M, Berglund B, et al. Hypermobile Ehlers-Danlos syndrome (a.k.a. Ehlers-Danlos syndrome Type III and Ehlers-Danlos syndrome hypermobility type): clinical description and natural history. American Journal of Medical Genetics Part C. 2017;175(1):48-69. PubMed
7. Scheper MC, Engelbert RH, Rameckers EA, Verbunt J, Remvig L, Juul-Kristensen B. Children with generalised joint hypermobility and musculoskeletal complaints: state of the art on diagnostics, clinical characteristics, and treatment. BioMed Research International. 2013;2013:121054. PubMed